الوهن العضلي الوخيم Myasthenia Gravis (MG) هو اضطراب مناعي ذاتي مكتسب نادر نسبيًا، ناجم عن الحصار الذي تتوسطه الأجسام المضادة للوصل العصبي العضلي. ما يؤدي إلى ضعف العضلات الهيكلية وإرهاق العضلات السريع.
يمكن أن يصيب هذا المرض الأشخاص في أي عمر، ولكن الإصابة به تكون أكثر شيوعًا لدى النساء اللاتي تقل أعمارهن عن 40 عاماً ولدى الرجال الذين تزيد أعمارهم على 60 عاماً.
ما هي أسباب الوهن العضلي الوخيم ؟
ينتج الجهاز المناعي أجساماً مضادة حاصرة لما يلي:
- مستقبلات الأستيل كولين بعد المشبكية في الوصل العصبي العضلي. الذي يؤدي إلى تلقي العضلات لإشارات عصبية أقل مما يسبب ضعفها.
- مستقبل التيروزين كيناز.
- بروتين 4 المتعلق بالبروتين الدهني .(LRP4)
كما يُصاب بعض الأشخاص بمرض الوهن العضلي الوخيم غير الناتج عن الأجسام المضادة السابقة ويُعرف هذا النوع سلبي المصل. إذ يعتقد أن هذا النوع ينتج عن مشكلة في المناعة الذاتية، لكن لم يُعثر على الأجسام المضادة المشاركة فيه بعد.
ويعتقد أيضاً أن غدة التوتة تنتج أو تحفز إنتاج الأجسام المضادة التي تمنع عمل الأستيل كولين. إذ تكون الغدة في الحالة الطبيعية كبيرة الحجم في مرحلة الطفولة وصغيرة لدى البالغين الأصحاء. لكنها تكون أكبر من حجمها الطبيعي لدى بعض البالغين المصابين بالمرض.
العوامل التي قد تسبب تفاقمًا للمرض:
- الإرهاق.
- المرض أو العدوى.
- الجراحة.
- التوتر.
- بعض الأدوية مثل حاصرات بيتا وغلوكونات الكينيدين وسلفات الكينيدين والكينين والفينيتوئين وأدوية تخدير معينة وبعض المضادات الحيوية.
- الحمل.
- دورات الحيض.
- الإصابة بأحد أمراض المناعية الذاتية الأخرى.
ما هي أعراض الوهن العضلي الوخيم وعلاماته؟
بالرغم من أن هذا المرض يمكن أن يصيب أي عضلة من العضلات التي يمكن التحكم بها، إلا أنه من الشائع أن يصيب مجموعات عضلات معينة أكثر من غيرها.
– عضلة العين:
تُصيب أعراض الوهن العضلي الوخيم الأولى العينين لدى أكثر من نصف المرضى، ومنها:
- تدلي أحد الجفنين أو كليهما.
- ازدواج الرؤية، أو ما يُعرف بالشَفَع، ويتحسن أو يُعالج عند إغلاق إحدى العينين.
– عضلات الوجه والحنجرة:
نحو 15% من المصابين بالوهن الوخيم تظهر لديهم مشاكل غي عضلات الوجه والحلق. وتتجلى بما يلي:
- صعوبة التحدث: قد يبدو الكلام ضعيفًا أو أنفيًّا، بحسب العضلات المصابة.
- صعوبة البلع. قد يتعرض المرضى للاختناق بسهولة، ما يُصعِّب تناول الطعام أو الشراب أو أقراص الدواء.
- تأثر المضغ: قد تتعرض العضلات الماضغة للإجهاد أثناء تناول الطعام.
- تغيُّر تعبيرات الوجه: على سبيل المثال، قد تبدو الابتسامة تكشيرةً.
– عضلات الأطراف والرقبة:
يمكن أن يسبب الوهن العضلي ضعفاً في الرقبة والذراعين والساقين. وقد يؤثر ضعف الساقين في طريقة المشي. كذلك يؤدي ضعف عضلات الرقبة إلى صعوبة في رفع الرأس.
ما هي علاجات الوهن العضلي الوخيم المستخدمة؟
يعتمد علاج الوهن العضلي الوخيم على معرفة الآلية الإمراضية لهذا المرض، وبالتالي تشمل العلاجات المستخدمة للوهن الوخيم ما يلي:
العلاج العرضي:
تعتمد هذه الأدوية على مبدأ زيادة مستويات الأستيل كولين ضمن اللوحة المحركة للوصل العصبي العضلي. وذلك لتحسين القوة العضلية وتقلصاتها واستجابتها للتنبيه العصبي بطريقتين:
- الأولى هي التقليل من تقويض الأستيل كولين عبر استخدام مثبطات الكولين إستيراز كالبيريدوستغمين ,peridostegmine النيوستغمين ,neostegmine أمبينونيوم كلورايد Ambinonium chloride. وتعد هذه الفئة من أفضل العلاجات المستخدمة حالياً في التقليل من أعراض المرض.
- أما الطريقة الثانية اعتمدت على زيادة تحرير الأستيل كولين من الحويصلات المشبكية في الغشاء قبل المشبكي لكنها قليلة الأهمية مقارنةً بالطريقة الأولى.
المثبطات المناعية: استندت إلى كون الوهن الوخيم مرضًا مناعيًا ذاتيًا ناجمًا عن إنتاج الأضداد. فكان لمثبطات المناعة دور علاجي هام لتحسين الأعراض. وأهم هذه المثبطات هي البريدنزون prednosone والبريدنيزولون prednosolone من فئة الستيروئيدات القشرية والتي حسنت من إنذار المرض و شدته. ولتجنّب التأثيرات غير المرغوبة لهذه الأدوية يتم استخدامها مع معدِّلات الاستجابة المناعية كالأزاثيوبرين Azathioprine والميكوفينولات موفيتيل Mycophenolate mofetil كخط علاجي أول في علاج الوهن المعمم كونه يقلل من جرعة المثبطات ويسرّع من فعالية المعدلات المناعية بشكل كبير.
تشمل العلاجات الأخرى:
المعالجة الوريدية: للتقليل من تركيز الأضداد المناعية الذاتية إما عن طريق فصادة البلازما أو حقن الغلوبولينات المناعية النموذجية .(IVIG) لتعديل استجابة الجهاز المناعي وتعدُّ من العلاجات قصيرة الأمد التي تدوم 3-6 أسابيع.
العلاج الجراحي: الذي يعتمد على الاستئصال الجذري والكامل لغدة التيموس ضمن جوف الصدر. ويُعتبَر حالياً من أهم التدابير العلاجية المستخدمة في علاج الوهن العضلي الوخيم لتداخله في تقليل جرعة المثبطات المناعية المطلوبة. وبالتالي تفادي تأثيراتها غير المرغوبة، إضافةً إلى تحسن الأعراض بشكل كبير عند القيام به.
وبرز حالياً في الوسط الطبي فرضيةٌ توصي بضرورة إزالة النسيج الشحمي المتوضع في المنصف وأسفل العنق. وذلك منعاً لتشكل بؤر تيموسية هاجرة قد تعيد تفعيل المرض وتعزز ترقيه وتطوره. إلا أن الفرضية ما زالت قيد الدراسة ولم يتم إثبات فائدتها بعد.
تدابير منزلية: قد تساعد هذه التدابير في التلاؤم مع أعراض الوهن العضلي الوخيم. وتشمل استخدام المنتجات الكهربائية في توفير الجهد العضلي، وتناول الأطعمة الرخوة والطرية على فترات من الراحة بين اللقمة والأخرى. وأيضًا وضع ما يدعم حركتك في أرجاء المنزل كتثبيت أنابيب معدنية على الحائط للإمساك بها عند الحاجة.
وفي الختام لا بدّ من الإشارة إلى أنّ بعض الأشخاص المصابين بمرض الوهن العضلي الوخيم يمرّون بحالة هدوء ومن الممكن ألّا يعانون من أيّة أعراض. ولكن في بعض الأحيان قد يكون دائماً ممّا يستوجب المتابعة والعلاج.
اقرأ أيضًا:
الاكتئاب: الأسباب والأعراض وطرق العلاج
تعرف على الشقيقة : الأعراض والأسباب والعلاج
إعداد:
د. آلاء سعادات