ما هو الفوال ؟
الفوال وهو خلل وراثي مرتبط بالصبغي x يصاب به الذكور وتكون الاناث حاملة للمرض .هذا الاضطراب يسبب نقص في كمية الانزيم G6PD .
ماهو انزيم G6PD؟
هو غلوكوز ٦ فوسفات ديهايدروجيناز وظيفته ضمان العمر الطبيعي لكريات الدم الحمراء من خلال حمايتها من تفاعلات الاكسدة ,النقص في هذا الانزيم يؤدي تدمير الكريات الحمراء بشكل اسرع مسبب انحلال الدم .
ما هي اعراض انحلال الدم؟
تشمل أعراض الفوال:
- الحمى
- يرقان الجلد والاغشية المخاطية
- الشحوب والتعب
- البول الداكن (لون الشاي)
- زيادة معدل ضربات القلب
- ضيق التنفس
- تضخم الطحال
اقرأ ايضا :
كيف يتم تشخيص الفوال ؟
يتم التشخيص حسب معطيات التحاليل المخبرية:
- تعداد الدم الكامل (cbc)
- البيليروبين المباشر وغير المباشر
- LDH
- هابتوغلوبين الدم
- البيلة الدموية في البول
- الهيموسيديرين البولي
- لطاخة دم محيطية (جسم هاينز)
ما هي المواد الواجب تجنبها عند مرضى الفوال ؟
يجب تجنب العوامل المؤكسدة التي تسرع انحلال الكريات:
- الأي بييدينزين ، سلفاسيتاميد ، سلفاديميدين ، سلفافيريدين ، سلفاميرازين ، وسلفاميثوكسازول
- مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية nsaids والنيتردوية المؤكسدة ، مثل الأدوية المضادة للملاريا بريماكين ، والكلوروكين ، والباماكوين ، والبنتاكوين
- حمض الناليديكسيك ، سيبروفلوكساسين ، نيريدازول ، نورفلوكساسين ، ميثيلين أزرق ، كلورامفينيكول ، فينازوبيريدين ، ونظائر فيتامين ك
- السلفوناميدات ، مثل سلفانيلاميد ، سلفاميثوكسوفورانتوين والفينازوبيريدين
- ادوية الغلكوما :اسيتازولاميد -برينزولاميد
- نتريت الأيزوبيوتيل ، ، فينيل هيدرازين ، وأسيتانيليد
- السلفونيل يوريا
- الجرعات العالية من فيتامين c
- بالاضافة لبعض المواد الكيميائية مثل النفتالين
- والحناء لاحتواؤها على المركب (٢-هيدروكسي _٤،١ نافثوكوينون )
الصيدلانية صَبا سمير درويش