داء ويردينغ هوفمان
أو الذي يدعى الطفل الرخو هو مرض وراثي وراثته جسمية مقهورة حيث يصيب الذكور والإناث معاً و هو نوع من أنواع ضمور النخاع الشوكي.
الآلية المرضية:
هو مرض عضلي مترقِّ يسبب تنكساً في الأعصاب المحركة الشوكية (النورون السفلي) حيث يبقى النورون العلوي سليماً.
سير هذا المرض
يبدأ الطفل بالمرض منذ كونه جنيناً ثم في فترة الرضاعة ويترقى المرض شيئاً فشيئاً فيسبب الوفاة في ثلثي الحالات في عمر مبكّر.
كيف يتظاهر داء ويردينغ هوفمان
إن داء ويردينغ هوفمان ( الطفل الرخو ) يتظاهر ب :
- ضعف عضلي بشكل متدرج مع رخاوة عضلية
- و أيضاً تزول المنعكسات الوترية.
- كما يحدث عجز بالتغذية بإصابة عضلات الفم والبلعوم.
- قد تصاب عضلات التنفس أما عضلة القلب عضلات العين و كذلك المصرات فهي لا تصاب عادة.
- لا يوجد آلام عضلية في المرض.
- بالإضافة لذلك فإن ذكاء الطفل الرخو طبيعي بل هو أعلى من أقرانه من الأطفال عادة.
أما بالنسبة للتدبير فإنه:
- يوجد علاج دوائي
- كما أن المعالجة الفيزيائية ضرورية لمنع التقفعات العضلية والتشوهات كالجنف.
- و كذلك يجب المساعدة في تغذية المريض.
بسبب ذكائهم الزائد فإن هؤلاء المرضى بإمكانهم استخدام مفاتيح الحاسوب وتطوير ملكاتهم العقلية وذكائهم دائماً.
دمتم أنتم و أطفالكم بخير
المعالج الفيزيائي محمد العسراوي
اقرأ أيضاً : داء الأورام الليفية العصبية neurofibromatosis أو داء فون ريكلينغ هاوزن