fbpx

حالة نادرة من العرن العظمي المتعدد الوراثي

العرن العظمي المتعدد الوراثي

حالة نادرة من العرن العظمي المتعدد الوراثي :تقدم لمستشفى تشرين الجامعي قسم جراحة الأطفال في اللاذقية حالة نادرة لطفل يبلغ من العمر سنتين ونصف ولديه تاريخ من عدة أورام على جسده، أكبرها مقاس 95 × 55 × 40 ملم على الضلع الثامن على الجانب الأيمن من جدار الصدر. كان الورم مؤلماً، لكن لم تكن هناك إصابات في الصدر. تم تأكيد HME بناءً على الفحص السريري والتاريخ العائلي والفحص الشعاعي والفحص النسيجي.

حالة نادرة من العرن العظمي المتعدد الوراثي
حالة نادرة من العرن العظمي المتعدد الوراثي

تم استئصال الورم بالكامل مع ورم مؤلم آخر في الكتف الأيمن. تم تخريج الطفل بصحة جيدة بعد 4 أيام من الجراحة دون أي مشاكل في المتابعة. و لأن خطر التحول الخبيث يزداد مع نمو هذه الأورام في الحجم وتسبب الألم خاصة في هذا العمر، كان من الضروري الاستئصال الجراحي.

حالة نادرة من العرن العظمي المتعدد الوراثي
حالة نادرة من العرن العظمي المتعدد الوراثي

يعتبر العرن العظمي (HME) مرض نادر يصيب الهيكل العظمي عند الأطفال يتميز بتكوين أورام حميدة بالقرب من ألواح نمو العظام.  إن الكردوس في العظام الطويلة هو الأكثر شيوعاً، مع ميل لعظم الفخذ البعيدة القصبة القريبة وعظم العضد القريب. كما يتواجد بشكل نادر جداً على الكتف والأضلاع وتتميز الكتل العرضية منها بامكانية التحول للخباثة.

 

تم نشر الحالة في المجلة المحكمة والمعنية بجراحة الأطفال والتابعة لدار النشر Elsevier

فريق البحث:

  • د.كلان مرعي
  • د.سامر رجب
  • د.محمد خليل

سماعة حكيم